{"id":1138,"date":"2021-11-25T00:04:39","date_gmt":"2021-11-24T23:04:39","guid":{"rendered":"https:\/\/sfrms-app.fr\/?p=1138"},"modified":"2022-11-06T00:57:35","modified_gmt":"2022-11-05T23:57:35","slug":"hypersomnie-idiopathique","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/2021\/11\/25\/hypersomnie-idiopathique\/","title":{"rendered":"Hypersomnie idiopathique"},"content":{"rendered":"<h2><span style=\"font-size: 14pt;\">D&eacute;finition<\/span><\/h2>\n<p>Type d&rsquo;<a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/glossary\/hypersomnie\/\" title=\"Glossary: Hypersomnie\" class=\"glossaryLink\">hypersomnie<\/a> caract&eacute;ris&eacute; par une atteinte suppos&eacute;e du fonctionnement des syst&egrave;mes d&rsquo;&eacute;veil (qui n&rsquo;est pas mieux expliqu&eacute;e par un autre trouble) entra&icirc;nant une plainte d&rsquo;hypersomnolence au premier plan.<\/p>\n<h2><span style=\"font-size: 14pt;\">S&eacute;miologie<\/span><\/h2>\n<ul>\n<li>&nbsp;Plaintes somnologiques = Plaintes d&rsquo;hypersomnolence depuis au moins 3 mois avec les caract&eacute;ristiques suivantes :<br>&mdash; <a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/glossary\/somnolence\/\" title=\"Glossary: Somnolence\"  class=\"glossaryLink\">Somnolence<\/a> diurne excessive s&eacute;v&egrave;re,<br>&mdash; Avec <a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/glossary\/term-test-2\/\" title=\"Glossary: Acc&egrave;s de sommeil\" class=\"glossaryLink\">acc&egrave;s de sommeil<\/a> non intentionnels, longs (&gt; 1 h) et non rafra&icirc;chissant<br>&mdash; Allongement du temps de <a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/glossary\/sommeil\/\" title=\"Glossary: Sommeil\"  class=\"glossaryLink\">sommeil<\/a> (&gt; 11 h),<br>&mdash; <a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/glossary\/inertie-du-sommeil\/\" title=\"Glossary: Inertie du sommeil\" class=\"glossaryLink\">Inertie du sommeil<\/a>.<\/li>\n<li>&nbsp;S&eacute;miologie associ&eacute;e<br>&mdash; Absence de <a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/glossary\/cataplexie\/\" title=\"Glossary: Cataplexie\"  class=\"glossaryLink\">cataplexie<\/a>,<br>&mdash; <a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/glossary\/sommeil\/\" title=\"Glossary: Sommeil\"  class=\"glossaryLink\">Sommeil<\/a> de nuit per&ccedil;u de &laquo; bonne qualit&eacute; &raquo;,<br>&mdash; Hypersomnolence plut&ocirc;t constante d&rsquo;un jour &agrave; l&rsquo;autre ind&eacute;pendamment du temps de sommeil (&agrave; la diff&eacute;rence des longs dormeurs),<br>&mdash; Occurrence variable d&rsquo;hallucinations et\/ou de paralysies du sommeil.<\/li>\n<li>La <a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/glossary\/severite\/\" title=\"Glossary: S&eacute;v&eacute;rit&eacute;\" class=\"glossaryLink\">s&eacute;v&eacute;rit&eacute;<\/a> est reli&eacute;e &agrave; celle de l&rsquo;hypersomnolence et &agrave; ses r&eacute;percussions fonctionnelles sociales ou professionnelles (cf. Fiche : <a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/2021\/11\/28\/echelle-de-severite-de-lhypersomnie-idiopathique\/\"><strong>&Eacute;chelle de s&eacute;v&eacute;rit&eacute; de l&rsquo;hypersomnie idiopathique<\/strong><\/a>).<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span style=\"font-size: 14pt;\">Contextes<\/span><\/h2>\n<ul>\n<li>Jeune adulte<\/li>\n<li>Sexe f&eacute;minin<\/li>\n<\/ul>\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"641\" height=\"805\" src=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/Capture-14.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-1139\" srcset=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/Capture-14.png 641w, https:\/\/sfrms-app.fr\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/Capture-14-239x300.png 239w\" sizes=\"auto, (max-width: 641px) 100vw, 641px\"\/><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Diagnostic (r&eacute;alis&eacute; en centre de r&eacute;f&eacute;rence narcolepsies et hypersomnie rare)<\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Le <a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/glossary\/diagnostic\/\" title=\"Glossary: Diagnostic\"  class=\"glossaryLink\">diagnostic<\/a> associe les crit&egrave;res cliniques s&eacute;miologiques &agrave; des crit&egrave;res paracliniques avec :<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Exclusion d&rsquo;une autre pathologie expliquant mieux les sympt&ocirc;mes d&rsquo;hypersomnolence:<br>&mdash; Une insuffisance chronique de sommeil<\/li>\n\n\n\n<li>Actim&eacute;trie pendant 7 jours sans restriction de sommeil (cf. Fiche : <a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/actimetrie\/\">Actim&eacute;trie<\/a>)<br>&agrave; r&eacute;aliser avant la PSG, TILE et\/ou PSG en continue.<\/li>\n\n\n\n<li>Pas de modification de la plainte d&rsquo;hypersomnolence apr&egrave;s contr&ocirc;le de la correction d&rsquo;une &eacute;ventuelle insuffisance chronique de sommeil.<br>&mdash; Un SAHOS ou un autre trouble du sommeil,<br>&mdash; Un trouble psychiatrique (en particulier trouble d&eacute;pressif caract&eacute;ris&eacute; ou trouble bipolaire) ou neurologique,<br>&mdash; Une consommation de psychotrope s&eacute;datif.<\/li>\n\n\n\n<li>R&eacute;alisation d&rsquo;un TILE (pr&eacute;c&eacute;d&eacute; par une PSG) et\/ou une PSG en continue sur 24 h ou 32 h. Les crit&egrave;res diagnostiques paracliniques sont:<br>&mdash; Sur les TILE (cf. Fiche : <a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/2021\/11\/23\/recommandation-sfrms-de-bonnes-pratiques-cliniques-r1-procedure-de-realisation-des-tests-iteratifs-de-latence-dendormissement-tile-cliniques1-mise-a-jour-fevrier-2021\/\"><strong>TILE<\/strong><\/a>)<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/glossary\/latence-dendormissement\/\" title=\"Glossary: Latence d'endormissement\" class=\"glossaryLink\">Latence d&rsquo;endormissement<\/a> moyenne &lt; 8 min (retrouv&eacute;e dans moins de 50 % des cas).<\/li>\n\n\n\n<li>Et &le; 1 SOREM (comprenant &plusmn; celui de la PSG).<\/li>\n\n\n\n<li>Par ailleurs la PSG retrouve : une efficacit&eacute; de sommeil &eacute;lev&eacute; (&gt; 90 %), une absence d&rsquo;&eacute;v&eacute;nement respiratoire ou moteur du sommeil, une absence de <a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/glossary\/fragmentation-du-sommeil\/\" title=\"Glossary: Fragmentation du sommeil\" class=\"glossaryLink\">fragmentation du sommeil<\/a> et une absence de SOREM.<br>&mdash; Sur la PSG en continue sur 24 h ou 32 h (cf. Fiche : <a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/2021\/11\/23\/enregistrement-polysomnographique-ad-libitum\/\"><strong>PSG ad libitum<\/strong><\/a>)<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/glossary\/temps-total-de-sommeil-tts\/\" title=\"Glossary: Temps total de sommeil (TTS)\" class=\"glossaryLink\">Temps total de sommeil (TTS)<\/a> allong&eacute;: &gt; 11 h\/24 h ou &gt; 19 h\/32 h<\/li>\n<\/ul>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"519\" height=\"753\" src=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/Capture-15.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-1140\" srcset=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/Capture-15.png 519w, https:\/\/sfrms-app.fr\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/Capture-15-207x300.png 207w\" sizes=\"auto, (max-width: 519px) 100vw, 519px\"\/><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Comorbidit&eacute;<\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Pas de <a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/glossary\/comorbidite\/\" title=\"Glossary: Comorbidit&eacute;\" class=\"glossaryLink\">comorbidit&eacute;<\/a> &eacute;vidente.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Prise en charge<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>R&egrave;gles hygi&eacute;no-di&eacute;t&eacute;tiques<\/strong><br>&mdash; Hygi&egrave;ne de sommeil (cf. Fiche : <a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/2021\/11\/28\/hygiene-du-sommeil\/\"><strong>Hygi&egrave;ne du sommeil<\/strong><\/a>),<br>&mdash; Pr&eacute;vention de la <a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/glossary\/somnolence\/\" title=\"Glossary: Somnolence\"  class=\"glossaryLink\">somnolence<\/a> au volant (cf. Fiches : <strong><a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/2021\/11\/23\/procedure-de-realisation-des-tests-de-maintien-deveil-et-valeurs-normatives\/\">TME<\/a> &amp; <a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/2021\/12\/01\/conduite-automobile-et-medecine-du-sommeil\/\">Conduite automobile<\/a><\/strong>).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>&Eacute;ducation <a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/glossary\/therapeutique\/\" title=\"Glossary: Th&eacute;rapeutique\" class=\"glossaryLink\">th&eacute;rapeutique<\/a><\/strong>.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Pharmacologique<\/strong><br>&mdash; En premi&egrave;re intention: Modafinil,<br>&mdash; Si &eacute;chec : M&eacute;thylph&eacute;nidate, Pitolisant, voir association th&eacute;rapeutique.<br>&mdash; Ces traitements sont prescrits hors AMM.<br>&mdash; (cf. Fiche : <a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/2021\/11\/29\/les-traitements-eveillant\/\"><strong>Traitements &eacute;veillant<\/strong><\/a>).<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h2 class=\"has-text-color wp-block-heading\" style=\"color:#364f75\">Crit&egrave;res ICSD-3<\/h2>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Autres appellations&nbsp;:<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Hypersomnolence neurologique idiopathique, hypersomnie neurologique idiopathique, hypersomnie centrale idiopathique, hypersomnie neurologique primaire.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Appellation internationale :<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Idiopathic hypersomnia<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Crit&egrave;res diagnostiques&nbsp;:<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Les crit&egrave;res A &agrave; F doivent &ecirc;tre pr&eacute;sents.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">A. Le patient pr&eacute;sente quotidiennement des besoins irr&eacute;pressibles de dormir, ou des endormissements en pleine journ&eacute;e depuis au moins trois mois<br>B. Il n&rsquo;y a pas de cataplexie.<br>C. Un TILE r&eacute;alis&eacute; selon la technique standardis&eacute;e montre moins de 2 &eacute;pisodes d&rsquo;<a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/glossary\/endormissement\/\" title=\"Glossary: Endormissement\" class=\"glossaryLink\">endormissement<\/a> en sommeil paradoxal (ESP) ou aucun ESP si la latence du sommeil paradoxal sur la polysomnographie de la nuit pr&eacute;c&eacute;dente est inf&eacute;rieure ou &eacute;gale &agrave; 15 minutes.<br>D. La pr&eacute;sence d&rsquo;au moins un des &eacute;l&eacute;ments suivants : <\/p>\n\n\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Le TILE indique une <a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/glossary\/latence-dendormissement\/\" title=\"Glossary: Latence d'endormissement\" class=\"glossaryLink\">latence d&rsquo;endormissement<\/a> moyenne de &lt; 8 minutes.<\/li>\n\n\n\n<li>Le temps total de sommeil sur 24 heures est sup&eacute;rieur ou &eacute;gal &agrave; 660 minutes (g&eacute;n&eacute;ralement 12-14 heures) sur un enregistrement polysomnographique de 24 heures (effectu&eacute; apr&egrave;s correction d&rsquo;une privation de sommeil chronique) ou par actigraphie de poignet avec un agenda de sommeil (temps de sommeil moyenn&eacute; sur une p&eacute;riode d&rsquo;au moins 7 jours r&eacute;alis&eacute;e sans restriction de sommeil).<\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">E. Une insuffisance de sommeil a &eacute;t&eacute; exclue (si n&eacute;cessaire, par l&rsquo;absence d&rsquo;am&eacute;lioration de la somnolence apr&egrave;s un essai ad&eacute;quat d&rsquo;augmentation du temps pass&eacute; au lit, de pr&eacute;f&eacute;rence confirm&eacute; par au moins une semaine d&rsquo;actigraplie au poignet).<br>F. L&rsquo;hypersomnenlence ou les r&eacute;sultats du TILE ne sont pas mieux expliqu&eacute;s par l&rsquo;existence d&rsquo;autres pathologies du sommeil, d&rsquo;autres pathologies m&eacute;dicales ou psychiatriques, ou par la consommation de drogues ou de m&eacute;dicaments.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>Hypersomnie secondaire &agrave; une pathologie m&eacute;dicale<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Autres appellations Aucune.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Appellation internationale :<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><em>Hypersomnia due to a medical disorder<\/em><\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Crit&egrave;res diagnostiques&nbsp;:<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Les crit&egrave;res A &agrave; D doivent &ecirc;tre remplis.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">A. Le patient a des &eacute;pisodes quotidiens de besoin irr&eacute;pressible de dormir ou des endormissements diurnes, depuis au moins 3 mois.<br>B. La somnolence diurne appara&icirc;t comme la cons&eacute;quence d&rsquo;une patholo&shy;gie m&eacute;dicale ou neurologique sous-jacente importante.<br>C. Si un TILE est effectu&eacute;, la latence d&rsquo;endormissement moyenne est inf&eacute;rieure &agrave; 8 minutes et moins de 2 endormissements en sommeil paradoxal (ESP) sont observ&eacute;s.<br>D. Les sympt&ocirc;mes ne sont pas mieux expliqu&eacute;s par une autre pathologie du sommeil non trait&eacute;e, une pathologie mentale ou les effets de m&eacute;dicaments ou de drogues.<\/p>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>Insuffisance de sommeil<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Autres appellations&nbsp;:<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/glossary\/syndrome\/\" title=\"Glossary: Syndrome\"  class=\"glossaryLink\">Syndrome<\/a> d&rsquo;insuffisance de sommeil induit par le comportement, sommeil nocturne insuffisant, restriction chronique du sommeil, privation de sommeil.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Appellation internationale :<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><em>Insufficient sleep <a href=\"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/glossary\/syndrome\/\" title=\"Glossary: Syndrome\"  class=\"glossaryLink\">syndrome<\/a><\/em><\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Crit&egrave;res diagnostiques&nbsp;:<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Les crit&egrave;res A &agrave; F doivent &ecirc;tre remplis.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">A. Le patient pr&eacute;sente des p&eacute;riodes quotidiennes de besoin irr&eacute;pressible de dormir ou des &eacute;pisodes d&rsquo;endormissement diurne. Dans le cas d&rsquo;enfants pr&eacute;pub&egrave;res, il existe aussi des plaintes de troubles du comportement imputables &agrave; la somnolence.<br>B. Le temps de sommeil du patient, &eacute;tabli &agrave; partir de l&rsquo;historique personnel ou des proches, I&rsquo; agenda de sommeil ou l&rsquo;actigraphie, est g&eacute;n&eacute;ralement plus court que pr&eacute;vu en tenant compte de l&rsquo;&acirc;ge.<br>C. Ce profil de restriction du sommeil est pr&eacute;sent pendant la majorit&eacute; des jours depuis au moins trois mois.<br>D. Le patient restreint g&eacute;n&eacute;ralement le temps de sommeil par des mesures telles qu&rsquo;un r&eacute;veille-matin ou le r&eacute;veil par un tiers, et dort g&eacute;n&eacute;ralement plus lorsque de telles mesures ne sont pas appliqu&eacute;es, comme le week&shy;end ou pendant les vacances.<br>E. L&rsquo;extension des temps de sommeil entra&icirc;ne la r&eacute;solution des sympt&ocirc;mes de somnolence.<br>F. Les sympt&ocirc;mes ne sont pas mieux expliqu&eacute;s par une autre pathologie du sommeil non trait&eacute;e, les effets de m&eacute;dicaments ou de drogues, une maladie neurologique ou mentale.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>D&eacute;finition Type d&rsquo;hypersomnie caract&eacute;ris&eacute; par une atteinte suppos&eacute;e du fonctionnement des syst&egrave;mes d&rsquo;&eacute;veil (qui n&rsquo;est pas mieux expliqu&eacute;e par un autre trouble) entra&icirc;nant une plainte d&rsquo;hypersomnolence au premier plan. 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