Sémiologie<\/h2>\n\n\n\n- Plaintes somnologiques = épisodes d’hypersomnolence<\/strong>
- Avec les caractéristiques de l’hypersomnolence suivantes :
- Somnolence<\/a> diurne excessive sévère avec réduction importante de la qualité de la veille (hypovigilance),<\/li>
- Allongement du temps de sommeil<\/a> sévère (> 20 h\/24 h),<\/li>
- Inertie du sommeil<\/a><\/li><\/ul><\/li>
- Avec les caractéristiques dynamiques de l’épisode suivantes :
- Précédé d’un facteur déclenchant<\/a>: infection, privation de sommeil, prise de substance, stress<\/a>, <\/li>
- Début brutal (< 24 h),<\/li>
- Durée de quelques jours à plusieurs semaines, <\/li>
- Fin progressive (sur plusieurs jours), <\/li>
- Complètement réversible (disparition totale des symptômes entre les épisodes),<\/li>
- Intervalles libres de plusieurs semaines à plusieurs mois, <\/li>
- Récurrents (plus d’une fois par an), <\/li>
- Diminution de la fréquence des épisodes, de la durée et de la sévérité<\/a> des épisodes.<\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li><\/ul>\n\n\n\n
![\"\"](\"https:\/\/sfrms-app.fr\/wp-content\/uploads\/2021\/12\/image-5.png\")
<\/figure>\n<\/div>\n\n\n- Sémiologie associée au cours de l’épisode, on retrouve au moins un des éléments suivant:
- « Syndrome<\/a> frontal » associant<\/strong>
- Une altération cognitive (amnésie antérograde, hypoprosexie<\/a>, difficulté de compréhension),<\/li>
- Un versant désinhibé avec : humeur euphorique<\/a>, labilité émotionnelle, irritabilité, désinhibition, impulsivité, familiarité, ludisme, hypersexualité, hyperphagie, boulimie, pulsion alimentaire (généralement pas d’idée de grandeur),<\/li>
- Un versant inhibé avec : bradypsychie, bradyphémie<\/a>, aboulie<\/a>, apragmatisme<\/a>, bradykinésie, clinophilie<\/a>, incurie<\/a>, anorexie (généralement pas d’humeur<\/a> dépressive).<\/li><\/ul><\/li><\/ul>
- Syndrome dissociatif<\/a><\/strong>
- Déréalisation<\/a>,<\/li>
- Dépersonnalisation<\/a>.<\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li>
- La sévérité d’un épisode <\/strong>est reliée à celle de l’hypersomnolence, de sa durée et des symptômes associés.<\/li>
- La sévérité de la maladie <\/strong>est liée à la fréquence, la durée, la sévérité, et les répercussions fonctionnelles sociales et professionnelles des épisodes.<\/li><\/ul>\n\n\n\n
Contextes<\/h2>\n\n\n\n- Adolescent, jeune adulte.<\/li>
- Le plus souvent de sexe masculin.<\/li><\/ul>\n\n\n\n
![\"\"](\"https:\/\/sfrms-app.fr\/wp-content\/uploads\/2021\/12\/image-6.png\")
<\/figure>\n<\/div>\n\n\nDiagnostic (réalisé en centre de référence narcolepsies et hypersomnies rares)<\/h2>\n\n\n\n- Le diagnostic<\/a> est clinique et ne nécessite pas d’examen complémentaire.<\/li>
- Le caractère spontanément réversible des symptômes est essentiel au diagnostic.<\/li>
- Le diagnostic définitif ne peut être porté qu’après deux épisodes cliniquement évocateurs séparés par un intervalle libre asymptomatique.<\/li>
- Un agenda du sommeil<\/a> est utile pour évaluer l’allongement du temps de sommeil (cf. Fiche : Agenda du sommeil<\/a><\/strong>). <\/li>
- Une actimétrie peut être également proposée (cf. Fiche : Actimétrie<\/a><\/strong>).<\/li>
- L’évaluation doit cependant éliminer :
- Un syndrome<\/a> confusionnel et les différentes étiologies possibles (en particulier neurologiques, infectieuses, métaboliques, auto-immunes, toxiques, etc.),<\/li><\/ul>
- Une autre cause de syndrome d’hypersomnolence,<\/li>
- Un syndrome maniaque ou dépressif dans le cadre d’un trouble de l’humeur<\/a> ou un syndrome psychotique.<\/li><\/ul><\/li>
- Forme clinique<\/strong> : à déclenchement menstruel<\/li><\/ul>\n\n\n\n
<\/p>\n\n\n\n
Comorbidités<\/h2>\n\n\n\n
Psychiatriques<\/strong> : troubles de l’humeur, troubles neuro-développementaux.<\/p>\n\n\n\n<\/p>\n\n\n\n
Prise en charge<\/h2>\n\n\n\n
Pendant l’épisode<\/strong><\/p>\n\n\n\n- Pas de traitement éveillant,<\/li>
- Surveillance à domicile,<\/li>
- Stimuler boisson et alimentation dans les formes avec inhibition, si forme longues et sévères : hospitalisation en service de médecine pour réhydratation et renutrition,<\/li>
- Si syndrome de désinhibition sévère : antipsychotique, voire hospitalisation en psychiatrie si nécessaire<\/li><\/ul>\n\n\n\n
En prévention<\/strong><\/p>\n\n\n\n- Éducation thérapeutique<\/a><\/strong>
- Information sur les facteurs déclenchant et de récidives,<\/li>
- Information sur l’évolution de la maladie.<\/li><\/ul><\/li>
- Pour les formes sévères<\/strong>
- Traitement préventif en continu : thymorégulateur (en particulier lithium),<\/li>
- Réévaluation du maintien du traitement après un an sans épisode.<\/li><\/ul><\/li><\/ul>\n\n\n\n
Critères ICSD-3<\/h2>\n\n\n\nAutres appellations :<\/h3>\n\n\n\n
Hypersomnie<\/a> récurrente, hypersomnie périodique.<\/p>\n\n\n\nAppellation internationale :<\/h3>\n\n\n\n
Kleine-Levin syndrome<\/em><\/p>\n\n\n\nCritères diagnostiques :<\/h3>\n\n\n\n
Les critères A à E doivent être remplis.<\/p>\n\n\n\n
A. Le patient a présenté au moins deux épisodes récurrents de somnolence<\/a> excessive d’une durée de 2 jours à 5 semaines.
B. Les épisodes se répètent habituellement plus d’une fois par an et au moins une fois tous les 18 mois.
C. Entre les épisodes, le patient a une vigilance<\/a>, un fonctionnement cognitif, une humeur et un comportement normaux.
D. Le patient présente au moins un des éléments suivants lors des épisodes :<\/p>\n\n\n\n- Trouble cognitif.<\/li>
- Perception altérée.<\/li>
- Trouble de l’alimentation (anorexie ou hyperphagie).<\/li>
- Comportement désinhibé (tels que l’hypersexualité).<\/li><\/ol>\n\n\n\n
E. L’hypersomnolence et les symptômes associés ne sont pas mieux expliqués par d’autres pathologies du sommeil, d’autres pathologies médicales, neurologiques ou psychiatriques (troubles bipolaires en particulier) ou par l’utilisation de drogues ou de médicaments.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Définition Type d’hypersomnie caractérisé par une atteinte supposée du fonctionnement des systèmes d’éveil entraînant des épisodes d’hypersomnolence récurrents-rémittents associés à des symptômes cognitifs, comportementaux et psychiatriques sévères. Sémiologie Plaintes somnologiques = épisodes d’hypersomnolence Avec les caractéristiques de l’hypersomnolence suivantes : […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":4061,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[13,24],"tags":[],"class_list":["post-3079","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-trouble-du-sommeil","category-troubles-hypersomnolence-dorigine-centrale"],"featured_image_src":"https:\/\/sfrms-app.fr\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/UTwTq5an_normal.png","blog_images":{"medium":"https:\/\/sfrms-app.fr\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/UTwTq5an_normal.png","large":"https:\/\/sfrms-app.fr\/wp-content\/uploads\/2021\/11\/UTwTq5an_normal.png"},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/3079","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=3079"}],"version-history":[{"count":7,"href":"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/3079\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":4618,"href":"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/3079\/revisions\/4618"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media\/4061"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=3079"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=3079"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/sfrms-app.fr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=3079"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}
- Avec les caractéristiques de l’hypersomnolence suivantes :
- Somnolence<\/a> diurne excessive sévère avec réduction importante de la qualité de la veille (hypovigilance),<\/li>
- Allongement du temps de sommeil<\/a> sévère (> 20 h\/24 h),<\/li>
- Inertie du sommeil<\/a><\/li><\/ul><\/li>
- Avec les caractéristiques dynamiques de l’épisode suivantes :
- Précédé d’un facteur déclenchant<\/a>: infection, privation de sommeil, prise de substance, stress<\/a>, <\/li>
- Début brutal (< 24 h),<\/li>
- Durée de quelques jours à plusieurs semaines, <\/li>
- Fin progressive (sur plusieurs jours), <\/li>
- Complètement réversible (disparition totale des symptômes entre les épisodes),<\/li>
- Intervalles libres de plusieurs semaines à plusieurs mois, <\/li>
- Récurrents (plus d’une fois par an), <\/li>
- Diminution de la fréquence des épisodes, de la durée et de la sévérité<\/a> des épisodes.<\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li><\/ul>\n\n\n
\n<\/figure>\n<\/div>\n\n\n- Sémiologie associée au cours de l’épisode, on retrouve au moins un des éléments suivant:
- « Syndrome<\/a> frontal » associant<\/strong>
- Une altération cognitive (amnésie antérograde, hypoprosexie<\/a>, difficulté de compréhension),<\/li>
- Un versant désinhibé avec : humeur euphorique<\/a>, labilité émotionnelle, irritabilité, désinhibition, impulsivité, familiarité, ludisme, hypersexualité, hyperphagie, boulimie, pulsion alimentaire (généralement pas d’idée de grandeur),<\/li>
- Un versant inhibé avec : bradypsychie, bradyphémie<\/a>, aboulie<\/a>, apragmatisme<\/a>, bradykinésie, clinophilie<\/a>, incurie<\/a>, anorexie (généralement pas d’humeur<\/a> dépressive).<\/li><\/ul><\/li><\/ul>
- Syndrome dissociatif<\/a><\/strong>
- Déréalisation<\/a>,<\/li>
- Dépersonnalisation<\/a>.<\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/li>
- La sévérité d’un épisode <\/strong>est reliée à celle de l’hypersomnolence, de sa durée et des symptômes associés.<\/li>
- La sévérité de la maladie <\/strong>est liée à la fréquence, la durée, la sévérité, et les répercussions fonctionnelles sociales et professionnelles des épisodes.<\/li><\/ul>\n\n\n\n
Contextes<\/h2>\n\n\n\n
- Adolescent, jeune adulte.<\/li>
- Le plus souvent de sexe masculin.<\/li><\/ul>\n\n\n\n<\/figure>\n<\/div>\n\n\n
Diagnostic (réalisé en centre de référence narcolepsies et hypersomnies rares)<\/h2>\n\n\n\n
- Le diagnostic<\/a> est clinique et ne nécessite pas d’examen complémentaire.<\/li>
- Le caractère spontanément réversible des symptômes est essentiel au diagnostic.<\/li>
- Le diagnostic définitif ne peut être porté qu’après deux épisodes cliniquement évocateurs séparés par un intervalle libre asymptomatique.<\/li>
- Un agenda du sommeil<\/a> est utile pour évaluer l’allongement du temps de sommeil (cf. Fiche : Agenda du sommeil<\/a><\/strong>). <\/li>
- Une actimétrie peut être également proposée (cf. Fiche : Actimétrie<\/a><\/strong>).<\/li>
- L’évaluation doit cependant éliminer :
- Un syndrome<\/a> confusionnel et les différentes étiologies possibles (en particulier neurologiques, infectieuses, métaboliques, auto-immunes, toxiques, etc.),<\/li><\/ul>
- Une autre cause de syndrome d’hypersomnolence,<\/li>
- Un syndrome maniaque ou dépressif dans le cadre d’un trouble de l’humeur<\/a> ou un syndrome psychotique.<\/li><\/ul><\/li>
- Forme clinique<\/strong> : à déclenchement menstruel<\/li><\/ul>\n\n\n\n
<\/p>\n\n\n\n
Comorbidités<\/h2>\n\n\n\n
Psychiatriques<\/strong> : troubles de l’humeur, troubles neuro-développementaux.<\/p>\n\n\n\n
<\/p>\n\n\n\n
Prise en charge<\/h2>\n\n\n\n
Pendant l’épisode<\/strong><\/p>\n\n\n\n
- Pas de traitement éveillant,<\/li>
- Surveillance à domicile,<\/li>
- Stimuler boisson et alimentation dans les formes avec inhibition, si forme longues et sévères : hospitalisation en service de médecine pour réhydratation et renutrition,<\/li>
- Si syndrome de désinhibition sévère : antipsychotique, voire hospitalisation en psychiatrie si nécessaire<\/li><\/ul>\n\n\n\n
En prévention<\/strong><\/p>\n\n\n\n
- Éducation thérapeutique<\/a><\/strong>
- Information sur les facteurs déclenchant et de récidives,<\/li>
- Information sur l’évolution de la maladie.<\/li><\/ul><\/li>
- Pour les formes sévères<\/strong>
- Traitement préventif en continu : thymorégulateur (en particulier lithium),<\/li>
- Réévaluation du maintien du traitement après un an sans épisode.<\/li><\/ul><\/li><\/ul>\n\n\n\n
Critères ICSD-3<\/h2>\n\n\n\n
Autres appellations :<\/h3>\n\n\n\n
Hypersomnie<\/a> récurrente, hypersomnie périodique.<\/p>\n\n\n\n
Appellation internationale :<\/h3>\n\n\n\n
Kleine-Levin syndrome<\/em><\/p>\n\n\n\n
Critères diagnostiques :<\/h3>\n\n\n\n
Les critères A à E doivent être remplis.<\/p>\n\n\n\n
A. Le patient a présenté au moins deux épisodes récurrents de somnolence<\/a> excessive d’une durée de 2 jours à 5 semaines.
B. Les épisodes se répètent habituellement plus d’une fois par an et au moins une fois tous les 18 mois.
C. Entre les épisodes, le patient a une vigilance<\/a>, un fonctionnement cognitif, une humeur et un comportement normaux.
D. Le patient présente au moins un des éléments suivants lors des épisodes :<\/p>\n\n\n\n- Trouble cognitif.<\/li>
- Perception altérée.<\/li>
- Trouble de l’alimentation (anorexie ou hyperphagie).<\/li>
- Comportement désinhibé (tels que l’hypersexualité).<\/li><\/ol>\n\n\n\n
E. L’hypersomnolence et les symptômes associés ne sont pas mieux expliqués par d’autres pathologies du sommeil, d’autres pathologies médicales, neurologiques ou psychiatriques (troubles bipolaires en particulier) ou par l’utilisation de drogues ou de médicaments.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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