Narcolepsie de l’enfant
Sémiologie somnologique
- Accès de sommeil d’apparition brutal, possiblement long et peu rafraichissant.
- Augmentation du temps de sommeil et inertie du sommeil possible.
- Réapparition ou persistance des siestes au de la de 6 ans et endormissement en classe.
- Symptômes d’inattention et/ou hyperactivité (expression de la somnolence diurne excessive)
Sémiologie associée
- Cataplexie déclenchée parfois sans facteur émotionnel, souvent fluctuante.
- Cataplexie avec chute de la tête et/ou faciès cataplectique (particulièrement lors des 6 premiers mois de la maladie) :
- Signes négatifs : hypotonie de la face, des paupières et de la bouche avec protrusion de la langue, chute de la tête,
- Signes positifs : levé de sourcils, grimaces faciales, mouvements périoraux et de la langue, dyskinésie et mouvements dystoniques de la face, balancement de la tête et du tronc.
- https://www.narcolepsylink.com/pediatric/recognize/narcolepsy-symptoms/
- Prise de poids marqué avec possible obésité dans plus de 50 % des cas (souvent dès le début de la maladie).
- Mauvaise qualité de sommeil / Insomnie de maintien du sommeil.
- Parasomnies en sommeil lent ou paradoxal
- Recherche d’une hypersomnie centrale secondaire : IRM cérébrale.
- TILE: Latence < 8 min et/ou 2 SOREM, avec si nécessaire répétition de l’évaluation dans un délai de 6 à 24 mois, car parfois absence des critères au TILE en début de maladie.
Comorbidités
- Troubles de l’humeur.
- Troubles des apprentissages scolaires.
Prise en charge
Évaluation multidisciplinaire en centre de référence, narcolepsie et hypersomnie rare spécialisé de l’enfant.