Définition
Type d’hypersomnie caractérisé par une atteinte supposée du fonctionnement des systèmes d’éveil (qui n’est pas mieux expliquée par un autre trouble) entraînant une plainte d’hypersomnolence au premier plan.
Sémiologie
- Plaintes somnologiques = Plaintes d’hypersomnolence depuis au moins 3 mois avec les caractéristiques suivantes :
— Somnolence diurne excessive sévère,
— Avec accès de sommeil non intentionnels, longs (> 1 h) et non rafraîchissant
— Allongement du temps de sommeil (> 11 h),
— Inertie du sommeil. - Sémiologie associée
— Absence de cataplexie,
— Sommeil de nuit perçu de « bonne qualité »,
— Hypersomnolence plutôt constante d’un jour à l’autre indépendamment du temps de sommeil (à la différence des longs dormeurs),
— Occurrence variable d’hallucinations et/ou de paralysies du sommeil. - La sévérité est reliée à celle de l’hypersomnolence et à ses répercussions fonctionnelles sociales ou professionnelles (cf. Fiche : Échelle de sévérité de l’hypersomnie idiopathique).
Contextes
- Jeune adulte
- Sexe féminin

Diagnostic (réalisé en centre de référence narcolepsies et hypersomnie rare)
Le diagnostic associe les critères cliniques sémiologiques à des critères paracliniques avec :
- Exclusion d’une autre pathologie expliquant mieux les symptômes d’hypersomnolence:
— Une insuffisance chronique de sommeil - Actimétrie pendant 7 jours sans restriction de sommeil (cf. Fiche : Actimétrie)
à réaliser avant la PSG, TILE et/ou PSG en continue. - Pas de modification de la plainte d’hypersomnolence après contrôle de la correction d’une éventuelle insuffisance chronique de sommeil.
— Un SAHOS ou un autre trouble du sommeil,
— Un trouble psychiatrique (en particulier trouble dépressif caractérisé ou trouble bipolaire) ou neurologique,
— Une consommation de psychotrope sédatif. - Réalisation d’un TILE (précédé par une PSG) et/ou une PSG en continue sur 24 h ou 32 h. Les critères diagnostiques paracliniques sont:
— Sur les TILE (cf. Fiche : TILE) - Latence d’endormissement moyenne < 8 min (retrouvée dans moins de 50 % des cas).
- Et ≤ 1 SOREM (comprenant ± celui de la PSG).
- Par ailleurs la PSG retrouve : une efficacité de sommeil élevé (> 90 %), une absence d’événement respiratoire ou moteur du sommeil, une absence de fragmentation du sommeil et une absence de SOREM.
— Sur la PSG en continue sur 24 h ou 32 h (cf. Fiche : PSG ad libitum) - Temps total de sommeil (TTS) allongé: > 11 h/24 h ou > 19 h/32 h

Comorbidité
Pas de comorbidité évidente.
Prise en charge
- Règles hygiéno-diététiques
— Hygiène de sommeil (cf. Fiche : Hygiène du sommeil),
— Prévention de la somnolence au volant (cf. Fiches : TME & Conduite automobile). - Éducation thérapeutique.
- Pharmacologique
— En première intention: Modafinil,
— Si échec : Méthylphénidate, Pitolisant, voir association thérapeutique.
— Ces traitements sont prescrits hors AMM.
— (cf. Fiche : Traitements éveillant).
Critères ICSD-3
Autres appellations :
Hypersomnolence neurologique idiopathique, hypersomnie neurologique idiopathique, hypersomnie centrale idiopathique, hypersomnie neurologique primaire.
Appellation internationale :
Idiopathic hypersomnia
Critères diagnostiques :
Les critères A à F doivent être présents.
A. Le patient présente quotidiennement des besoins irrépressibles de dormir, ou des endormissements en pleine journée depuis au moins trois mois
B. Il n’y a pas de cataplexie.
C. Un TILE réalisé selon la technique standardisée montre moins de 2 épisodes d’endormissement en sommeil paradoxal (ESP) ou aucun ESP si la latence du sommeil paradoxal sur la polysomnographie de la nuit précédente est inférieure ou égale à 15 minutes.
D. La présence d’au moins un des éléments suivants :
- Le TILE indique une latence d’endormissement moyenne de < 8 minutes.
- Le temps total de sommeil sur 24 heures est supérieur ou égal à 660 minutes (généralement 12-14 heures) sur un enregistrement polysomnographique de 24 heures (effectué après correction d’une privation de sommeil chronique) ou par actigraphie de poignet avec un agenda de sommeil (temps de sommeil moyenné sur une période d’au moins 7 jours réalisée sans restriction de sommeil).
E. Une insuffisance de sommeil a été exclue (si nécessaire, par l’absence d’amélioration de la somnolence après un essai adéquat d’augmentation du temps passé au lit, de préférence confirmé par au moins une semaine d’actigraplie au poignet).
F. L’hypersomnenlence ou les résultats du TILE ne sont pas mieux expliqués par l’existence d’autres pathologies du sommeil, d’autres pathologies médicales ou psychiatriques, ou par la consommation de drogues ou de médicaments.
Hypersomnie secondaire à une pathologie médicale
Autres appellations Aucune.
Appellation internationale :
Hypersomnia due to a medical disorder
Critères diagnostiques :
Les critères A à D doivent être remplis.
A. Le patient a des épisodes quotidiens de besoin irrépressible de dormir ou des endormissements diurnes, depuis au moins 3 mois.
B. La somnolence diurne apparaît comme la conséquence d’une pathologie médicale ou neurologique sous-jacente importante.
C. Si un TILE est effectué, la latence d’endormissement moyenne est inférieure à 8 minutes et moins de 2 endormissements en sommeil paradoxal (ESP) sont observés.
D. Les symptômes ne sont pas mieux expliqués par une autre pathologie du sommeil non traitée, une pathologie mentale ou les effets de médicaments ou de drogues.
Insuffisance de sommeil
Autres appellations :
Syndrome d’insuffisance de sommeil induit par le comportement, sommeil nocturne insuffisant, restriction chronique du sommeil, privation de sommeil.
Appellation internationale :
Insufficient sleep syndrome
Critères diagnostiques :
Les critères A à F doivent être remplis.
A. Le patient présente des périodes quotidiennes de besoin irrépressible de dormir ou des épisodes d’endormissement diurne. Dans le cas d’enfants prépubères, il existe aussi des plaintes de troubles du comportement imputables à la somnolence.
B. Le temps de sommeil du patient, établi à partir de l’historique personnel ou des proches, I’ agenda de sommeil ou l’actigraphie, est généralement plus court que prévu en tenant compte de l’âge.
C. Ce profil de restriction du sommeil est présent pendant la majorité des jours depuis au moins trois mois.
D. Le patient restreint généralement le temps de sommeil par des mesures telles qu’un réveille-matin ou le réveil par un tiers, et dort généralement plus lorsque de telles mesures ne sont pas appliquées, comme le weekend ou pendant les vacances.
E. L’extension des temps de sommeil entraîne la résolution des symptômes de somnolence.
F. Les symptômes ne sont pas mieux expliqués par une autre pathologie du sommeil non traitée, les effets de médicaments ou de drogues, une maladie neurologique ou mentale.